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Basalganglien – Extrapyramidales System

Die Parkinson-Krankheit ist eine der bekanntesten Erkrankungen des extrapyramidal-motorischen Systems (EPMS) bzw. der sog. Basalganglien.

Das extrapyramidal-motorische System wurde so definiert, dass dieses System jene motorischen Strukturen zusammenfasst, die mit der Pyramidenbahn nicht unmittelbar in Zusammenhang stehen. Sie sind jedoch funktionell eng mit diesem verknüpft. Heute benennt man das EPMS lieber als Basalganglien.

Extrapyramidal [lat.: außerhalb der Pyramidenbahn befindlich]. ‒ Das extrapyramidale System ist die Gesamtheit von Hirn-Nervenzellen, die zusammen mit dem Pyramidenbahnsystem die Skelettmuskulatur innervieren sowie den Muskeltonus und Bewegungsabläufe regulieren.

Im Nucleus caudatus und dem Putamen, zusammengefasst als Striatum, verlaufen von der Schwarzen Substanz aus die dopaminergen Bahnen. Hier geht ohne Dopamin nichts. Dopaminerg bedeutet: Auf Dopamin angewiesen.

Da Parkinson keine Lähmung im eigentlichen Sinn ist, wie sie zum Beispiel nach einem Schlaganfall vorkommen kann, und zudem das Zittern nicht immer vorkommt, ist der Begriff Schüttelähmung nicht mehr gebräuchlich.

Parkinson-Krankheit, Morbus Parkinson oder idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) — alle Begriffe meinen dieselbe Erkrankung, die wir kurz als Parkinson bezeichnen. Idiopathisch… diesem Begriff begegnen wir nicht nur hier, und er meint ohne erkennbare Ursachen auftretend.

Parkinson wird diagnostiziert, wenn folgende Kriterien vorliegen:

• Mindestens zwei dieser Krankheitssymptome sind vorhanden:
  • Muskelsteifheit (Rigor)
  • Verlangsamung oder Verarmung der Bewegungen, Bewegungsunfähigkeit (Brady-, Hypo-, Akinese)
  • Ruhezittern (Ruhetremor)
• Die Krankheitsursache ist unbekannt
• Die Symptome bessern sich bei einer Behandlung mit L-Dopa.
• Es gibt keine untypischen Symptome.

So spricht eine frühzeitige Störung der Gleichgewichtsreflexe gegen Parkinson.

Kriterien, die das Nervensystem betreffen, sind:

1. Untergang der Dopamin produzierenden Nervenzellen in der Schwarzen Substanz des Gehirns.
2. Auftreten von Einschlüssen in den erkrankten Nervenzellen (Lewy-Körperchen).
   Die Bedeutung dieser Körperchen ist weitgehend unklar, aber ihre Zusammensetzung kennt man inzwischen:   Sie bestehen aus Neurofilament, Ubiquitin und dem obengenannten Alpha-Synuclein; das unterfüttert die neurogenetischen Versuche, Parkinson zu erklären. Lewy-Körperchen kommen nicht nur in der Schwarzen Substanz, sondern auch in anderen Hirnarealen vor; daher die Vermutung, dass auch andere Botenstoffe an der Entstehung beteiligt sind.
   Neben den Transmittern Dopamin, Glutamat und Acetylcholin, bisher immer die Hauptverdächtigen, sind wohl auch Noradrenalin und Serotonin beteiligt. Ein Noradrenalinmangel in bestimmten Hirnregionen löst die Blockierung bzw. das „Einfrieren“ von Bewegungen aus.
3. Aktuell werden noch weitere Schädigungsmechanismen dopaminproduzierender Zellen diskutiert, vor allem der sogenannte programmierte Zelltod (Apoptose). Ein zelluläres Todessignal löst durch chemische Vorgänge das Absterben der Zelle aus. Die komplexen Vorgänge bei der Schädigung von Zellen untermauern die Vorstellung von schädigenden Sauerstoffverbindungen (vgl. oxidativer Stress) und die Rolle von Entzündungen.

Neben dem idiopathischen Parkinson-Syndrom gibt es noch symptomatische oder sekundäre Parkinson-Syndrome, bei denen eindeutige Auslöser (wie z.B. giftige Substanzen oder eine Hirnverletzung) Parkinson-Störungen verursachen.
Als Pseudo-Parkinson-Symptome bezeichnet man Krankheiten, die Parkinson-ähnliche Störungen verursachen, ohne dass im Gehirn ein Mangel an Dopamin vorliegt (daher das vorangestellte Pseudo).

Multisystemkrankheiten

Atypische Parkinson-Krankheiten entstehen im Falle von sogenannten Multisystem-Erkrankungen. Hier sind, der Name deutet es an, mehrere Systeme des Gehirns erkrankt. Dementsprechend sind die Störungen vielfältiger. Diese Erkrankungen, auch Parkinson-Plus genannt, bessern sich kaum, wenn sie mit L-Dopa behandelt werden.

Beim sogenannten psychogenen Parkinson-Syndrom können durch eine seelische Störung ohne körperliche Veränderungen die Symptome einer Parkinson-Krankheit nachgeahmt werden.

Der Beginn der Erkrankung — Oft ist es die Schrift, die Hinweise gibt

Dopamin ist als Botenstoff an komplexen Bewegungsabläufen beteiligt.

Oft werden als Beispiel das Einfädeln von Fäden in ein Nadelöhr oder das Schreiben herangezogen. Während das Einfädeln des Fadens auch Menschen, die nicht an Parkinson erkrankt sind, Schwierigkeiten bereiten kann, ist die Fahigkeit zu schreiben völlig selbstverständlich für uns. Bei Parkinson wird die Schrift kleiner und zittriger, das Schreiben als solches fällt zunehmend schwer.

Die Anfangssymptome sind häufig diffus und können auch bei anderen Erkrankungen vorkommen. Deshalb wird Parkinson oft erst spät diagnostiziert. Je früher aber die Diagnose, desto besser kann auf den Verlauf eingewirkt werden. Heilbar ist Parkinson nicht, aber der Verlauf und die Symptome können abgemildert werden.

Der Arzt und Apotheker James Parkinson (1755-1824) ist — wie schon fast vermutet — Namensgeber. 1817 beschrieb er die Krankheit als “Shaking Palsy” — Schüttellähmung.

Der französische Neurologe Professor Jean Marie Charcot war dann 1884 der erste, der den Namen Morbus Parkinson benutzte.

1919 wurden endlich die krankhaften Veränderungen in der sogenannten Schwarzen Substanz des Gehirns entdeckt.
Die schwarze Substanz, Substantia nigra, ist eine Ansammlung von melaninhaltigen Nervenzellen im Mittelhirn. Die schwarze Substanz fällt im Schnittbild mikroskopisch durch die schwarze Färbung auf (was den Namen erklärt). Sie ist Teil des extrapyramidalen Systems und enthält ein Schaltzentrum, das die unwillkürlichen Bewegungen der Augen, des Kopfes und des Rumpfes auf die Eindrücke von Augen und Ohren abstimmt.

In den 1969er Jahren konnte schließlich der biochemische Hintergrund der Krankheit aufgedeckt werden: der Mangel am Botenstoff (Neurotranmitter) Dopamin. Diese Erkenntnisse eröffneten den Weg für die heutige, meist sehr effektive Therapie der Erkrankung mit L-Dopa.