OP-klemmchen

Artikel-Schlagworte: „Neurologie“

Häufigkeit

Je nachdem, wo man sich umsieht, variieren die Zahlen stark, aber von 100.000 Menschen sind zwischen knapp 20 und 190 betroffen. Im Kern Europas und in Nordamerika kommen wir auf 160 Parkinson-Erkrankte — das ist ziemlich viel. Die Dunkelziffer ist allerdings sehr hoch, weil oft keine entsprechende Diagnose gestellt oder der Patient nicht erfasst wurde. Schätzungsweise gibt es bis zu 400.000 Erkrankte.

Wer ist betroffen?

Männer und Frauen etwa gleich oft. Um die 20 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr gibt es bei uns, und die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Alter an (1% in der Fraktion der über 60 Jahre alten, 3% bei den über 80jährigen).

Zunehmend sind aber auch Jüngere betroffen, 8-10% der Neuerkrankungen treten bei den unter 40 Jahre alten auf, 30% bei Menschen unter 50. Es gibt selten noch jüngere Betroffene, der Altersdurchschnitt liegt aber bei Mitte 60. Es gab auch schon 12jährige!

Zur Frage der Erblichkeit und den Ursachen von Parkinson

Etwa 80% leiden an der idiopathischen Form, also der ohne erkennbare Ursachen. Ist Parkinson erblich?

Schau’mer mal rein…

Ursachen

Freie Radikale (Oxidativer Stress) scheinen eine Rolle zu spielen.

Durch Giftstoffe wie zum Beispiel MPTP, aber auch bei normalen Stoffwechselvorgängen, kann es im Körper zur Bildung zellschädigender chemischer Verbindungen kommen, die als „freie Radikale“ bezeichnet werden und die dopaminproduzierende Zellen schädigen können. Schon beim Abbau von Dopamin kann als Nebenprodukt Wasserstoffperoxid entstehen, das zellschädigend wirkt. Normalerweise wird dieser Stoff aber rasch mit Hilfe des Enzyms Gluthathion-Peroxidase zu harmlosem Wasser abgebaut. Ein zweiter Abbauweg lässt Hydroxyl-Ionen und stark zellschädigende freie Hydroxylradikale entstehen. Wie alles im Körper, ist Dopamin nicht unbegrenzt haltbar und muss zwischenzeitlich abgebaut und ersetzt werden.

Der Name “oxidativer Stress” rührt daher, dass bestimmte Stoffwechselvorgänge von einer Freisetzung von zellschädigenden Sauerstoffverbindungen begleitet sind.

Hinzu kommen

• eine altersbedingte eingeschränkte Entgiftungsfähigkeit der Zellen,
• Veränderungen in den Mitochondrien, den Energiezentren der (Nerven-)Zellen (dort entsteht aus Glucose und Sauerstoff unter Zuhilfename von bestimmten Enzymen ATP, Energieträger des Körpers; daneben wird übrigens Wärme, Wasser und CO2 produziert),
• zahlreiche Umweltfaktoren (Kohlenmonoxid, Mangan, Zyanide, Schwermetalle wie Blei oder bestimmte Insektizide wie Paraquat und Diquat)
• und genetische Faktoren, die zu einer reduzierten Entgiftung der Hirn-Nervenzellen führen. Genetisch meint hier nicht zwangsläufig vererbt; bei Vorgängen, an denen das Erbgut im Zellkern beteiligt ist (und wann ist das nicht der Fall?), kann es zu Mutationen am Erbgut kommen. Die Zahl solcher Mutationen erhöht sich mit steigendem Lebensalter.
  Diese Mutationen bestimmter Gene (z.B. α-Synuclein-Gen) führen zu einer Veränderung der Aminosäurensequenz, die in den Genen festgelegt ist, und verursachen die charakteristischen Stoffwechselstörungen, die zu der Zelldegeneration in der schwarzen Substanz und in anderen Strukturen führen. Melaninhaltige Zellen sind besonders anfällig, und die Nervenzellen der Scharzen Substanz sind so namensgebend dunkel, weil sie intrazellulär viel Eisen und Melanin enthalten.
  (Zur Erinnerung: Aminosäuren sind die Bausteine der Proteine; die Abfolge der Aminosäuren ist charakteristisch für jedes Protein und in den Genen codiert).

Zur Frage der Erblichkeit

Die erbliche Form der Krankheit zeigt einen typischen Erbgang (autosomal dominant oder rezessiv), das Krankheits-Eintrittsalter ist jünger als beim idiopathischen Parkinson, die Krankheit zeigt andere, für das idiopathischen Parkinson-Syndrom nicht typische Erscheinungen. Etwas mehr als 10 gestörte Genstellen (Loci, Mz. von Locus) konnten bislang identifiziert werden.

Die eigentliche, idiopathische Form von Parkinson wird (nach heutigem Kenntnisstand) nicht vererbt!

Vorsorge

Da man die Krankheit heute noch immer nicht aufhalten kann, machen Vorsorge-Tests (noch) keinen Sinn. Die ersten Symptome der Krankheit treten erst dann auf, wenn ca. 60 % der Dopamin-Produktion in der Schwarzen Substanz verloren gegangen ist. Dieser Vorgang kann auch 5-20 Jahre dauern, es gibt also eine lange symptomfreie (präklinische) Phase. Tests verunsichern nur; erst bei entsprechenden Therapien sind sie sinnvoll.

Basalganglien – Extrapyramidales System

Die Parkinson-Krankheit ist eine der bekanntesten Erkrankungen des extrapyramidal-motorischen Systems (EPMS) bzw. der sog. Basalganglien.

Das extrapyramidal-motorische System wurde so definiert, dass dieses System jene motorischen Strukturen zusammenfasst, die mit der Pyramidenbahn nicht unmittelbar in Zusammenhang stehen. Sie sind jedoch funktionell eng mit diesem verknüpft. Heute benennt man das EPMS lieber als Basalganglien.

Extrapyramidal [lat.: außerhalb der Pyramidenbahn befindlich]. ‒ Das extrapyramidale System ist die Gesamtheit von Hirn-Nervenzellen, die zusammen mit dem Pyramidenbahnsystem die Skelettmuskulatur innervieren sowie den Muskeltonus und Bewegungsabläufe regulieren.

Im Nucleus caudatus und dem Putamen, zusammengefasst als Striatum, verlaufen von der Schwarzen Substanz aus die dopaminergen Bahnen. Hier geht ohne Dopamin nichts. Dopaminerg bedeutet: Auf Dopamin angewiesen.

Da Parkinson keine Lähmung im eigentlichen Sinn ist, wie sie zum Beispiel nach einem Schlaganfall vorkommen kann, und zudem das Zittern nicht immer vorkommt, ist der Begriff Schüttelähmung nicht mehr gebräuchlich.

Parkinson-Krankheit, Morbus Parkinson oder idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) — alle Begriffe meinen dieselbe Erkrankung, die wir kurz als Parkinson bezeichnen. Idiopathisch… diesem Begriff begegnen wir nicht nur hier, und er meint ohne erkennbare Ursachen auftretend.

Parkinson wird diagnostiziert, wenn folgende Kriterien vorliegen:

• Mindestens zwei dieser Krankheitssymptome sind vorhanden:
  • Muskelsteifheit (Rigor)
  • Verlangsamung oder Verarmung der Bewegungen, Bewegungsunfähigkeit (Brady-, Hypo-, Akinese)
  • Ruhezittern (Ruhetremor)
• Die Krankheitsursache ist unbekannt
• Die Symptome bessern sich bei einer Behandlung mit L-Dopa.
• Es gibt keine untypischen Symptome.

So spricht eine frühzeitige Störung der Gleichgewichtsreflexe gegen Parkinson.

Kriterien, die das Nervensystem betreffen, sind:

1. Untergang der Dopamin produzierenden Nervenzellen in der Schwarzen Substanz des Gehirns.
2. Auftreten von Einschlüssen in den erkrankten Nervenzellen (Lewy-Körperchen).
   Die Bedeutung dieser Körperchen ist weitgehend unklar, aber ihre Zusammensetzung kennt man inzwischen:   Sie bestehen aus Neurofilament, Ubiquitin und dem obengenannten Alpha-Synuclein; das unterfüttert die neurogenetischen Versuche, Parkinson zu erklären. Lewy-Körperchen kommen nicht nur in der Schwarzen Substanz, sondern auch in anderen Hirnarealen vor; daher die Vermutung, dass auch andere Botenstoffe an der Entstehung beteiligt sind.
   Neben den Transmittern Dopamin, Glutamat und Acetylcholin, bisher immer die Hauptverdächtigen, sind wohl auch Noradrenalin und Serotonin beteiligt. Ein Noradrenalinmangel in bestimmten Hirnregionen löst die Blockierung bzw. das „Einfrieren“ von Bewegungen aus.
3. Aktuell werden noch weitere Schädigungsmechanismen dopaminproduzierender Zellen diskutiert, vor allem der sogenannte programmierte Zelltod (Apoptose). Ein zelluläres Todessignal löst durch chemische Vorgänge das Absterben der Zelle aus. Die komplexen Vorgänge bei der Schädigung von Zellen untermauern die Vorstellung von schädigenden Sauerstoffverbindungen (vgl. oxidativer Stress) und die Rolle von Entzündungen.

Neben dem idiopathischen Parkinson-Syndrom gibt es noch symptomatische oder sekundäre Parkinson-Syndrome, bei denen eindeutige Auslöser (wie z.B. giftige Substanzen oder eine Hirnverletzung) Parkinson-Störungen verursachen.
Als Pseudo-Parkinson-Symptome bezeichnet man Krankheiten, die Parkinson-ähnliche Störungen verursachen, ohne dass im Gehirn ein Mangel an Dopamin vorliegt (daher das vorangestellte Pseudo).

Multisystemkrankheiten

Atypische Parkinson-Krankheiten entstehen im Falle von sogenannten Multisystem-Erkrankungen. Hier sind, der Name deutet es an, mehrere Systeme des Gehirns erkrankt. Dementsprechend sind die Störungen vielfältiger. Diese Erkrankungen, auch Parkinson-Plus genannt, bessern sich kaum, wenn sie mit L-Dopa behandelt werden.

Beim sogenannten psychogenen Parkinson-Syndrom können durch eine seelische Störung ohne körperliche Veränderungen die Symptome einer Parkinson-Krankheit nachgeahmt werden.

Der Beginn der Erkrankung — Oft ist es die Schrift, die Hinweise gibt

Dopamin ist als Botenstoff an komplexen Bewegungsabläufen beteiligt.

Oft werden als Beispiel das Einfädeln von Fäden in ein Nadelöhr oder das Schreiben herangezogen. Während das Einfädeln des Fadens auch Menschen, die nicht an Parkinson erkrankt sind, Schwierigkeiten bereiten kann, ist die Fahigkeit zu schreiben völlig selbstverständlich für uns. Bei Parkinson wird die Schrift kleiner und zittriger, das Schreiben als solches fällt zunehmend schwer.

Die Anfangssymptome sind häufig diffus und können auch bei anderen Erkrankungen vorkommen. Deshalb wird Parkinson oft erst spät diagnostiziert. Je früher aber die Diagnose, desto besser kann auf den Verlauf eingewirkt werden. Heilbar ist Parkinson nicht, aber der Verlauf und die Symptome können abgemildert werden.